Гемофили өвчинтэй тэмцэх дэлхийн өдөр тохиож байна

МУ-ын хэмжээнд нийт цус бүлэгнэлтын хүчин зүйлийн дутагдалтай 125 хүн бүртгэлтэй байгаагийн 54 хүүхэд нь ЭХЭМҮТ-д хянагдаж байна.
Гемофили гэдэг ямар өвчин бэ?

Гемофили бол цус гоожимтгой эмгэг. Гемофили өвчтэй хүний цусанд агуулагдах цус бүлэгнүүлэгч факторын хэмжээ бага байдаг учраас цус нь гоожвол тогтолгүй , эрүүл хүмүүсийнхээс удаан гоождог. Цус бүлэгнүүлэгч фактор гэдэгт олон төрлийн уураг багтдаг бөгөөд эдгээр уураг нь цус гоожсон үед цусыг бүлэгнүүлэн тогтоох чухал үйлчилгээтэй байдаг юм.

Гемофили өвчнийг дотор нь А хэлбэрийн гемофили, В хэлбэрийн гемофили гэж хоёр хуваадаг бөгөөд энэ хоёр хэлбэрээс А гемофили нь элбэг тохиолддог. А гемофилитэй хүмүүст цус бүлэгнүүлэгч VIII фактор дутагддаг бол, В гемофилитэй хүмүүст IX фактор дутагддаг юм.

Гемофили өвчин гол төлөв удамшдаг. Өөрөөр хэлбэл энэ өвчнийг үүсгэгч ген – эцэг, эхээс нь хүүхдэд удамшдаг гэсэн үг. Хүний бие махбодыг бүтээгч эсүүд хэрхэн хөгжих талаарх бүх мэдээлэл нь чухамдаа генүүдэд агуулагдаж байдаг. Жишээлбэл: Хүний үсний өнгө буюу нүдний өнгийг генүүд л тодорхойлно. Гемофили өвчтэй хүмүүсийн хувьд цус бүлэгнүүлэгч факторыг нийлэгжүүлдэг ген нь өөрчлөгдсөн байдаг учраас цус бүлэгнүүлэгч фактор нийлэгжиж огт чадахгүй буюу нийлэгжсэн ч цус бүлэгнүүлэх чадваргүй байдаг юм.

Гемофили өвчтэй хүмүүсийн бараг 30% нь уг өвчнөөр өвчлөөгүй эрүүл эцэг, эхээс төрсөн байдаг. Өөрөөр хэлбэл тэдгээр хүмүүст гемофили өвчин удамшаагүй харин тэдний генд шинэ өөрчлөлт орсноос уг өвчнөөр өвчилснийг нь харуулж байгаа юм. Эцэг эхээс нь удамшаагүй ийм гемофилийг алаг цоог тохиолдох гемофили гэж нэрлэдэг.

Гемофили А 5000 эрэгтэй төрөлтөнд 1, Гемофили В 30000 эрэгтэй төрөлтөнд 1 тохиолддог гэсэн мэдээлэл байдаг. Нийт тохиолдлын 30-40% нь шинээр үүсэх ба бусад тохиолдолд удамд нь гемоцилийн тохиолдол илэрсэн байна.